【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化(ALS)是临床最常见的运动神经元病,其被认为是最具破坏性的成年发病的神经变性疾病。ALS特征在于上运动神经元和下运动神经元同时受累,临床表现为肌无力和萎缩
【机 构】
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哈尔滨医科大学附属第四医院神经内科
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肌萎缩侧索硬化(ALS)是临床最常见的运动神经元病,其被认为是最具破坏性的成年发病的神经变性疾病。ALS特征在于上运动神经元和下运动神经元同时受累,临床表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,大部分患者的平均生存时间为2～4年。ALS的发病可能与遗传和基因突变相关,超氧化物歧化酶1是最常见的突变基因。目前有3种关于ALS发病机制的假说,但其均不能单独解释ALS的整个发病过程。ALS的确诊主要依赖临床表现及神经电生理检查结果,而利鲁唑是唯一一种国际承认的对ALS有治疗作用的药物。
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