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1996年Ordonez等首先报道1种伴有不寻常分化的肾细胞癌,随后Lioreta等于1998年也报道1种肾脏低级别梭形细胞癌,同年He等报道1例发生于45岁女性的类似于肾单位远端发生的肾细胞肿瘤。Otani等于2001年报道了一种起源于远端肾单位的低级别肾细胞癌。2001年Parwani等报道4例伴有远端肾单位分化的低级别黏液上皮性肿瘤,并将这种肿瘤作为一种独特的疾病单元区分于肾脏的其他肿瘤。以后,Razoky和Hes等分别详细报道5例和11例该肿瘤的组织学和遗传学特征。2003年WHO泌尿和男性生殖系