论文部分内容阅读
目的
探讨髓系肉瘤（MS）患者临床特点、疗效及预后。
方法回顾性分析2008年8月至2018年5月于空军军医大学西京医院确诊的12例MS患者临床资料，对其临床表现、诊治及生存情况进行分析。
结果12例患者年龄17~62岁，首发部位包括淋巴结区、外耳道、眼、臀、肺、肝、胰、乳腺、皮肤、椎体及其周围、子宫颈；经外周血分类、骨髓穿刺及骨髓活组织检查的11例患者中，孤立性MS 6例[1例进展为急性髓系白血病（AML）]，MS伴慢性粒细胞白血病（CML）慢性期1例，MS伴AML-M2 2例，MS伴骨髓增生异常综合征（MDS）1例，再生障碍性贫血（AA）后MS 1例（骨髓无浸润）。免疫组织化学结果显示，LCA（+）（7/7），MPO（+）（12/12），CD43（+）（9/9），lysozyme（+）（5/7），CD3（-）（8/8），CD20（-）（9/9），CD34（+）（5/6），CD117（+）（7/7），Ki-67（+）30%~90%。4例患者行骨髓染色体检测，2例伴AML患者的染色体为t（8；21），1例伴MDS患者为47、XX、+8、del（11）（q21），1例伴CML患者为t（9；22）。12例患者中2例失访。随访的10例患者中6例死亡，4例生存，中位生存时间21个月（2~27个月）。
结论AA稳定期伴MS、CML慢性期伴MS鲜见报道。MS患者临床表现多样，常见发病部位为浅表淋巴结，少见部位为椎体及其周围，罕见部位为眼部、胰腺、肺部、肝脏等。患者中位生存期短，疗效差。