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自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种自身免疫性疾病,占慢性胰腺炎病例的2%～6%,有时很难与胰腺癌鉴别。由于不同的预后以及激素疗法较外科手术对AIP治疗更有效,因此AIP的早期及时诊断至关重要。本文就AIP的定义、流行病学、发病机制、临床特点、病理、影像学特征、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后做一综述,为临床诊治提供帮助。