【摘 要】
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目的：复习罕见门静脉解剖异常导致门脉高压性肺动脉高压（PPHTN）的相关文献,了解这类患者临床特点。方法：回顾分析1例成人门静脉闭锁导致PPHTN患者的临床经过和特点,并以＂门静脉闭
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所呼吸与危重症医学科
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目的：复习罕见门静脉解剖异常导致门脉高压性肺动脉高压（PPHTN）的相关文献,了解这类患者临床特点。方法：回顾分析1例成人门静脉闭锁导致PPHTN患者的临床经过和特点,并以＂门静脉闭锁＂、＂门脉高压性肺动脉高压＂为检索词,在万方数据库和中国全文期刊数据库中进行检索,以＂atresia of portal vein＂、＂pulmonary hypertension＂为检索词在pubmed全文数据库中进行检索。结果：患者女性,71岁,3年前因反复＂肝性脑病＂发现门静脉主干闭锁,脾静脉纤细;肠系膜上静脉-左肾静
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