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目的探讨并总结胎儿右位主动脉弓(RAA)超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因,提高胎儿RAA产前超声诊断准确率。方法选取2014年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院31例经产后小儿超声心动图检查、手术或引产后尸体解剖病理证实的胎儿RAA病例,总结胎儿RAA及其合并圆锥动脉干畸形产前超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因并随访其妊娠结局。应用胎儿心脏标准超声切面的灰阶和彩色多普勒血流成像,进行胎儿心脏系统超声检查。当三血管气管切面(3VT)发现主动脉弓位于气管右侧时,再获取气管及其分支冠状切面进一步明确主动脉弓、动脉导管弓与气管的位置关系。结果产前超声诊断41例胎儿RAA,活产20例,引产15例,失访6例;产后证实31例,产前超声正确诊断25例(25/31,80.65%),漏误诊6例(6/31,19.35%)。2例左位主动脉弓产前超声均未获取胎儿气管及其分支冠状切面,在3VT切面将支气管横断面误认为气管横断面而误诊为RAA,2例RAA伴左锁骨下动脉迷走(ALSA)左位动脉导管(LDA),将左颈总动脉误认为发育不良的左弓而误诊为双主动脉弓(DAA),2例RAA合并心脏圆锥动脉干畸形产前超声漏诊RAA。31例胎儿RAA在3VT切面显示主动脉弓位于气管右侧,不同类型的胎儿RAA在3VT切面形成血管环或无血管环。胎儿RAA合并圆锥动脉干畸形在3VT切面和气管及其分支冠状切面有不同超声表现。20例活产胎儿中13例孤立性RAA、2例合并永存左上腔、1例合并2～3腰椎椎体融合、2例合并室间隔缺损手术治疗、最大年龄随访至3岁半,无呼吸道消化道压迫症状,小儿状态良好。1例IDD型矫正型大动脉转位并RAA,未经手术治疗,目前小儿11个月,状态良好。1例合并食道闭锁产后14 d新生儿死亡。6例行胎儿染色体核型检查,5例染色体核型正常,1例合并心内外严重多发畸形胎儿染色体核型检查为18-三体。结论 3VT切面是诊断胎儿RAA的主要切面,联合应用气管及其分支冠状切面可提高产前超声诊断准确率。单纯性RAA多数预后好、RAA合并严重心内外畸形预后与其合并畸形严重程度有关。