【摘 要】
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目的：总结1例嗜铬细胞瘤导致的ACTH依赖性高皮质醇血症患者的临床及生化特征.
方法：报告本院收治的1例嗜铬细胞瘤所致异位ACTH综合征(EAS)的患者的诊治经过;回顾性分析国内
【机 构】
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100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科
【出 处】
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第四届(2017)北京医学会临床内分泌代谢性疾病病例讨论会
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目的：总结1例嗜铬细胞瘤导致的ACTH依赖性高皮质醇血症患者的临床及生化特征.
方法：报告本院收治的1例嗜铬细胞瘤所致异位ACTH综合征(EAS)的患者的诊治经过;回顾性分析国内外文献报道的30余例嗜铬细胞瘤所致EAS的临床和生化特点.
结果：本例男性,23岁.1年体重增加5kg.有多饮、多尿、多汗及手抖等症状.经详细检查最终诊断为嗜络细胞瘤所致的EAS.
结论：流行病学:嗜铬细胞瘤所致EAS占全部EAS的5％～25％,发病年龄12～74岁,女性比例高(F∶M=7∶1);临床特点:低血钾和高血压更常见,多为单侧肾上腺占位,偶有双侧病变;生化特点:尿儿茶酚胺升高,大剂量地塞米松抑制试验(HT)后的血皮质醇反向升高;病理特点:病理标本免疫组化染色ACTH阳性;术后转归:切除病变侧肾上腺后ACTH明显下降.
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