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【摘 要】目的：探讨成人型多囊肾囊液成份组成及更合理的治疗方法及保健营养。方法：对104例多囊肾进行506个囊肿抽吸后硬化，对囊液成份进行分析。优先治疗的顺序是：合并感染的囊肿→压迫肾门的囊肿→压迫段动脉的囊肿→合并出血的囊肿→向肾外凸出压迫腹膜的囊肿→容积最大的囊肿。少吃蛋白，多吃维生素及矿物质.少量饮水，适当运动。结果：成人型多囊肾若不合并出血和感染，其囊液成份和血清相似。仅有背部不适的患者，抽吸后症状缓解，氮质血症期患者对肾门处囊肿抽吸后Ccr 64.3%进入代偿期，血肌酐69%进入代偿期，压迫段动脉供血的囊肿治疗后93%的患者血压下降。合并感染的囊肿，抽吸后患者体温下降，全身使用抗菌素后，血象回复正常。同时对囊液成份进行了分析并和尿液进行了鉴别。结论：没有合并感染和出血多囊肾的囊液和血清相似，含有微量元素、糖、蛋白等，和尿液有明显区别。这是鉴别肾小盏局限性扩张和囊肿的主要区别。多囊肾的治疗方法，传统的表面切去多囊肾囊壁的顶部减压以及按照大小进行治疗的方法值得商榷，按照囊肿位置，囊肿的性质，以及囊肿所起副作用的优先顺序更为合理。保健营养比不合理的治疗更重要.
【关键词】多囊肾；保健营养 ；治疗
【中图分类号】R473.6 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0513-02
常染色体显性遗传性多囊肾的囊肿极多，无论是手术还是穿刺引流并硬化治疗均不能根除，因为多囊肾是在胚胎发育过程中，肾小管与集合管间联接不良，分泌的尿液排出受阻，肾小管形成潴留性囊肿[1]。囊肿对肾实质和段动脉及其分支以及回流系统的压迫，进一步加快了肾功能的损害[2]。成人型多囊肾手术切去囊表面的囊壁顶部，减轻囊肿对肾实质的压迫，是早期治疗多囊肾的主要方法，中晚期治疗的方法主要是肾移植[3]。囊液成分的定性是适应症的重要指标，穿刺合理位置上及特殊性质囊肿是治疗本病的关键。本院自1992年至2004年，共治疗多囊肾104例，在延缓病程进展方面有进一步的体会，现将结果报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料 104例病人，穿刺了506个关键部位的囊肿并对囊液进行分析，其中，男62例，女42例，最大年龄72岁，最小年龄38岁，平均年龄56.54岁。其中，肾功能在正常范围，仅有腰、背部不适者38例，此38例为肾功能代偿期，我们的标准是，内生肌酐清除率Ccr>50%，血肌酐141-177μmol/L，血压在正常范围。氮质血症期42例，我们的诊断标准是：Ccr25-50%间，血肌酐185-442μmol/L（2-5mg/dl），多尿，或有较度贫血。其中，12人血压较度增高，8人较度发热，体温在38.5℃以下；背部不适34人。尿毒症早期患者24例，Ccr10-25%，血肌酐442-708μmol/L（5-8mg/dl），14例患者有明显的消化道症状，8例较明显的贫血，临床上无明显的水、盐代谢紊乱，16例血压明显升高，主要以舒张压升高更为明显，在100-120mmHg，104例中，6例外科手术治疗状况无改善而硬化治疗。
1.2 方法 我们治疗方法主要以患者的主要症状作治疗的重要参考，先抽出关键部位的囊液，做生化成份分析，再进行选择性治疗。例如患者主要以背部不适为主，而血压、Ccr、血肌酐正常者，我们以缓解压迫腹膜及周围组织为主，主要治疗囊肿体积较大者，向肾外明显凸出者，若主要以血压高为主诉就诊，我们首先作彩色多普勒成像，显示压迫段动脉（SRA）的肾囊肿，哪个压迫严重就优先治疗，由于多囊肾的囊肿极多，不可能一次全治愈，所以我们优先治疗压迫段动脉的囊肿。如果患者以发热症状为主诉，我们优先治疗的囊肿是合并感染者，透声差的囊肿。如果合并血尿，我们优先治疗的囊肿是合并出血者，若为尿毒症氮质血症期患者，我们优先治疗的对象就是压迫肾门处的囊肿，总之，一句话，囊肿大小不重要，重要的是其位置及性质，性质指的是否合并感染和出血。由于该病为慢性病，不能治愈，因此营养保健非常重要.仅中国大陆就有130万该病患者， 这类人群的营养保健就显得非常重要.
具体方法是，患者先作彩色多普勒检查，了解多囊肾的轮廊、形态、包膜、血管走行状况，特别是压迫段动脉使动脉弯曲度最大，流速最高的囊肿，体积最大，向肾轮廊外凸出的囊肿，在肾门中心的囊肿，透声差的囊肿，壁厚毛糙的囊肿。操作时最主要避开肾动脉及集合系统，根据患者病情，在超声引导下，穿刺靶目标。由于呼吸造成的肾位置移动，穿刺时分散患者的注意力，比弊气更重要，因为弊气时并不知内脏的位置，更容易穿错位置。
当针进入要穿刺的囊肿，将囊液抽吸后，注入所抽出囊液量的1/4量的无水乙醇并不是合理的选择，根据作者经验，注入所抽出单个囊肿的5/6量后，全部抽出，不将无水乙醇留于囊内，效果更好。营养的原则是多吃维生素和矿物质，少吃蛋白和脂肪.适当的糖类.保健的原则是适当的光照和运动.
2 结果
2.1 38例肾功能及血压在正常范围者，患者仅有腰、背部胀满不适，经抽吸靠近腹膜及膨出肾外的囊液后，压迫症状有所緩解。
2.2 氮质血症期患者42例，将压迫肾门处的56个囊肿抽吸硬化后，27例患者的Ccr进入代偿期，占64.3%。29例患者的血肌酐进入正常范围，占69%。
2.3 28例血压升高患者，对压迫段动脉的囊肿进行硬化后，26例血压明显下降，占93%，用长效降压后恢复正常，2例恢复正常，且未用任何降压药。
2.4 对104例多囊肾506个囊肿的囊液进行分析，其中，单纯性囊肿426个，其成份及含量见表1，为无色，少量呈淡黄色，基本清亮透明，注入溶器或振荡后出现大量泡沫。有囊肿内出血、感染等合并症囊肿78个，其成份复杂，合并感染者作细菌培养和药敏试验，用敏感抗菌素治愈。所有单纯性囊肿细菌培养均为阴性，细胞学检查均未发现恶性细胞。46个囊肿合并出血可见大量红细胞，未见肿瘤细胞，32个囊肿合并感染，19例未培养细菌，其余细菌名称复杂，找出有效抗菌素治愈。 2.5 单纯性囊肿在化学成份上与血清成分相似，而尿液和血清成分截然不同，我们将单纯性囊肿和尿液进行比较，见表2。
3 讨论
3.1成人型多囊肾系肾脏的皮质和髓质出现无数个大小不等囊肿的一种遗传性肾脏疾病[4]。无数囊肿的压迫，使肾实质受压变薄，对段动脉及其分支压迫，使肾供血明显减少，同时，压迫回流系统，使静脉及尿液不能充分回流，从而引起肾功能的改变，传统的治疗方法为外科显露多囊肾，分别切去多囊肾的囊壁顶部，减轻囊肿对肾实质的压迫，据认为可以延缓病程的进展。但经彩色多普勒检查后，发现影响肾功能更大的是压迫段动脉及其分支的囊肿。位于肾脏表面的囊肿，对入肾和出肾系统影响不大，而肾门及压迫段动脉的囊肿，对肾功能影响更大，因此，将引起肾功能改变者优先治疗对延缓多囊肾的病情进展更为重要，我们认为，优先治疗的顺序是：感染的囊肿→压迫肾门的囊肿→压迫段动脉的囊肿→合并出血的囊肿→向肾外凸起，压迫腹膜引起症状的囊肿→容积最大的肾囊肿。
3.2 多家文献报导，多囊肾的治疗，关键是单个囊肿内径要大于5cm[5]，作者认为，囊肿大小并不重要，重要的是囊肿的位置以及自身的合并症，在作者104例多囊肾中，有6例术后，肾功能并无改善，经对特殊部位囊肿穿刺硬化后，症状及化验结果立即改善，充分证明肾囊肿位置和本身合并症是优先考虑治疗的关键。
3.3 多囊肾按遗传方式分两型，常染色体显性遗传（成人型）及常染色体隐性遗传（婴儿型）[6]，成人型多囊肾患者可并存肾盂源性囊肿，或囊肿破裂并与肾盂沟通，单纯性囊肿，合并出血感染的囊肿是硬化治疗的适应症，而含尿液的囊肿与尿路交通，是硬化治疗的禁忌症。单纯性囊肿和尿液沟通性囊肿的定性鉴别非常重要，防止囊肿硬化治疗时，误将肾盂及输尿管硬化损伤，为硬化治疗提供参考。本组病例中5例7个囊肿属于尿液囊肿，未予硬化治疗。
3.4 由于多囊肾患者肾功能极易受害，肾功能损害主要表现是蛋白尿，因此，控制蛋白的摄入是关键.由于大多数患者有胃肠道症状，因此大量的维生素B，族及维生素C，叶酸等营养非常重要.因该患者容易电解质紊乱，产生低钙，高钾，高磷等，适当晒太阳和补充矿物质对肾功能有保护作用，而适当的糖类及脂肪对人体内的新陈代谢非常重要.
参考文献：
[1] 曹海根主编. 实用超声诊断学. 北京：人民卫生出版社，1994，459-460.
[2] 边秋平，安树章，杨玉亮. 超声检查对成人型多囊肾的应用价值. 中国超声诊断杂志，2002，（9）690-691.
[3] 裘法祖. 孟承伟主编，外科學.北京：人民卫生出版社，1984，614-615.
[4] 朱先存等. 超声引导下注射消痔灵治疗多囊肝，多囊肾的价值，淮海医药，2004，3，196.
[5] 安美华. 介入超声硬化治疗多囊肾95例临床分析，黑龙江医药，2001，14（4）334-335.
[6] 边秋平. 成人型多囊肾385个囊肿液成份分析，临床检验杂志，2003，21（2）88-89.
【关键词】多囊肾；保健营养 ；治疗
【中图分类号】R473.6 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0513-02
常染色体显性遗传性多囊肾的囊肿极多，无论是手术还是穿刺引流并硬化治疗均不能根除，因为多囊肾是在胚胎发育过程中，肾小管与集合管间联接不良，分泌的尿液排出受阻，肾小管形成潴留性囊肿[1]。囊肿对肾实质和段动脉及其分支以及回流系统的压迫，进一步加快了肾功能的损害[2]。成人型多囊肾手术切去囊表面的囊壁顶部，减轻囊肿对肾实质的压迫，是早期治疗多囊肾的主要方法，中晚期治疗的方法主要是肾移植[3]。囊液成分的定性是适应症的重要指标，穿刺合理位置上及特殊性质囊肿是治疗本病的关键。本院自1992年至2004年，共治疗多囊肾104例，在延缓病程进展方面有进一步的体会，现将结果报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料 104例病人，穿刺了506个关键部位的囊肿并对囊液进行分析，其中，男62例，女42例，最大年龄72岁，最小年龄38岁，平均年龄56.54岁。其中，肾功能在正常范围，仅有腰、背部不适者38例，此38例为肾功能代偿期，我们的标准是，内生肌酐清除率Ccr>50%，血肌酐141-177μmol/L，血压在正常范围。氮质血症期42例，我们的诊断标准是：Ccr25-50%间，血肌酐185-442μmol/L（2-5mg/dl），多尿，或有较度贫血。其中，12人血压较度增高，8人较度发热，体温在38.5℃以下；背部不适34人。尿毒症早期患者24例，Ccr10-25%，血肌酐442-708μmol/L（5-8mg/dl），14例患者有明显的消化道症状，8例较明显的贫血，临床上无明显的水、盐代谢紊乱，16例血压明显升高，主要以舒张压升高更为明显，在100-120mmHg，104例中，6例外科手术治疗状况无改善而硬化治疗。
1.2 方法 我们治疗方法主要以患者的主要症状作治疗的重要参考，先抽出关键部位的囊液，做生化成份分析，再进行选择性治疗。例如患者主要以背部不适为主，而血压、Ccr、血肌酐正常者，我们以缓解压迫腹膜及周围组织为主，主要治疗囊肿体积较大者，向肾外明显凸出者，若主要以血压高为主诉就诊，我们首先作彩色多普勒成像，显示压迫段动脉（SRA）的肾囊肿，哪个压迫严重就优先治疗，由于多囊肾的囊肿极多，不可能一次全治愈，所以我们优先治疗压迫段动脉的囊肿。如果患者以发热症状为主诉，我们优先治疗的囊肿是合并感染者，透声差的囊肿。如果合并血尿，我们优先治疗的囊肿是合并出血者，若为尿毒症氮质血症期患者，我们优先治疗的对象就是压迫肾门处的囊肿，总之，一句话，囊肿大小不重要，重要的是其位置及性质，性质指的是否合并感染和出血。由于该病为慢性病，不能治愈，因此营养保健非常重要.仅中国大陆就有130万该病患者， 这类人群的营养保健就显得非常重要.
具体方法是，患者先作彩色多普勒检查，了解多囊肾的轮廊、形态、包膜、血管走行状况，特别是压迫段动脉使动脉弯曲度最大，流速最高的囊肿，体积最大，向肾轮廊外凸出的囊肿，在肾门中心的囊肿，透声差的囊肿，壁厚毛糙的囊肿。操作时最主要避开肾动脉及集合系统，根据患者病情，在超声引导下，穿刺靶目标。由于呼吸造成的肾位置移动，穿刺时分散患者的注意力，比弊气更重要，因为弊气时并不知内脏的位置，更容易穿错位置。
当针进入要穿刺的囊肿，将囊液抽吸后，注入所抽出囊液量的1/4量的无水乙醇并不是合理的选择，根据作者经验，注入所抽出单个囊肿的5/6量后，全部抽出，不将无水乙醇留于囊内，效果更好。营养的原则是多吃维生素和矿物质，少吃蛋白和脂肪.适当的糖类.保健的原则是适当的光照和运动.
2 结果
2.1 38例肾功能及血压在正常范围者，患者仅有腰、背部胀满不适，经抽吸靠近腹膜及膨出肾外的囊液后，压迫症状有所緩解。
2.2 氮质血症期患者42例，将压迫肾门处的56个囊肿抽吸硬化后，27例患者的Ccr进入代偿期，占64.3%。29例患者的血肌酐进入正常范围，占69%。
2.3 28例血压升高患者，对压迫段动脉的囊肿进行硬化后，26例血压明显下降，占93%，用长效降压后恢复正常，2例恢复正常，且未用任何降压药。
2.4 对104例多囊肾506个囊肿的囊液进行分析，其中，单纯性囊肿426个，其成份及含量见表1，为无色，少量呈淡黄色，基本清亮透明，注入溶器或振荡后出现大量泡沫。有囊肿内出血、感染等合并症囊肿78个，其成份复杂，合并感染者作细菌培养和药敏试验，用敏感抗菌素治愈。所有单纯性囊肿细菌培养均为阴性，细胞学检查均未发现恶性细胞。46个囊肿合并出血可见大量红细胞，未见肿瘤细胞，32个囊肿合并感染，19例未培养细菌，其余细菌名称复杂，找出有效抗菌素治愈。 2.5 单纯性囊肿在化学成份上与血清成分相似，而尿液和血清成分截然不同，我们将单纯性囊肿和尿液进行比较，见表2。
3 讨论
3.1成人型多囊肾系肾脏的皮质和髓质出现无数个大小不等囊肿的一种遗传性肾脏疾病[4]。无数囊肿的压迫，使肾实质受压变薄，对段动脉及其分支压迫，使肾供血明显减少，同时，压迫回流系统，使静脉及尿液不能充分回流，从而引起肾功能的改变，传统的治疗方法为外科显露多囊肾，分别切去多囊肾的囊壁顶部，减轻囊肿对肾实质的压迫，据认为可以延缓病程的进展。但经彩色多普勒检查后，发现影响肾功能更大的是压迫段动脉及其分支的囊肿。位于肾脏表面的囊肿，对入肾和出肾系统影响不大，而肾门及压迫段动脉的囊肿，对肾功能影响更大，因此，将引起肾功能改变者优先治疗对延缓多囊肾的病情进展更为重要，我们认为，优先治疗的顺序是：感染的囊肿→压迫肾门的囊肿→压迫段动脉的囊肿→合并出血的囊肿→向肾外凸起，压迫腹膜引起症状的囊肿→容积最大的肾囊肿。
3.2 多家文献报导，多囊肾的治疗，关键是单个囊肿内径要大于5cm[5]，作者认为，囊肿大小并不重要，重要的是囊肿的位置以及自身的合并症，在作者104例多囊肾中，有6例术后，肾功能并无改善，经对特殊部位囊肿穿刺硬化后，症状及化验结果立即改善，充分证明肾囊肿位置和本身合并症是优先考虑治疗的关键。
3.3 多囊肾按遗传方式分两型，常染色体显性遗传（成人型）及常染色体隐性遗传（婴儿型）[6]，成人型多囊肾患者可并存肾盂源性囊肿，或囊肿破裂并与肾盂沟通，单纯性囊肿，合并出血感染的囊肿是硬化治疗的适应症，而含尿液的囊肿与尿路交通，是硬化治疗的禁忌症。单纯性囊肿和尿液沟通性囊肿的定性鉴别非常重要，防止囊肿硬化治疗时，误将肾盂及输尿管硬化损伤，为硬化治疗提供参考。本组病例中5例7个囊肿属于尿液囊肿，未予硬化治疗。
3.4 由于多囊肾患者肾功能极易受害，肾功能损害主要表现是蛋白尿，因此，控制蛋白的摄入是关键.由于大多数患者有胃肠道症状，因此大量的维生素B，族及维生素C，叶酸等营养非常重要.因该患者容易电解质紊乱，产生低钙，高钾，高磷等，适当晒太阳和补充矿物质对肾功能有保护作用，而适当的糖类及脂肪对人体内的新陈代谢非常重要.
参考文献：
[1] 曹海根主编. 实用超声诊断学. 北京：人民卫生出版社，1994，459-460.
[2] 边秋平，安树章，杨玉亮. 超声检查对成人型多囊肾的应用价值. 中国超声诊断杂志，2002，（9）690-691.
[3] 裘法祖. 孟承伟主编，外科學.北京：人民卫生出版社，1984，614-615.
[4] 朱先存等. 超声引导下注射消痔灵治疗多囊肝，多囊肾的价值，淮海医药，2004，3，196.
[5] 安美华. 介入超声硬化治疗多囊肾95例临床分析，黑龙江医药，2001，14（4）334-335.
[6] 边秋平. 成人型多囊肾385个囊肿液成份分析，临床检验杂志，2003，21（2）88-89.