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目的提高对噬血细胞综合征的认识。方法回顾性分析2013年1月至2016年6月期间收治的12例噬血细胞综合征患者的临床资料。结果 12例患者血细胞减少、高血清铁蛋白、高甘油三酯、低纤维蛋白原、发热、脾肿大、噬血细胞现象等典型噬血细胞综合征指标阳性率高;12例患者高谷丙转氨酶、高胆红素、高乳酸脱氢酶、高C反应蛋白、高EBV感染率及低血清白蛋白等非特异噬血细胞综合征指标的检出阳性率也较高;12例患者浆膜腔积液发生率高达83.33%;12例患者中有2例行淋巴结活检,1例确诊为恶性T细胞淋巴瘤,有7例患者行骨髓穿刺