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自身免疫性肠病(autoimmune enteropathy,AIE)是一种病因不明、临床罕见的疾病,以往报道多见于婴幼儿,近年来成人病例报道逐渐增多.AIE的临床表现主要为顽固性腹泻和营养吸收不良,病理检查有小肠黏膜萎缩、黏膜固有层淋巴细胞和隐窝上皮内凋亡小体增多.AIE的治疗首选皮质类固醇激素,部分患者可能需给予免疫抑制剂治疗.