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目的 报告先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口的诊断与治疗.方法 1985年以来对先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口女性患儿11例,采用发育不良肾脏及输尿管切除治疗.术前经静脉尿路造影(IVU)、CT、MRI、利尿B超和彩色多普勒超声(CDI)检查.结合手术探查及病理发现对这些检查手段进行评价.结果 本组8例输尿管异位开口于阴道,3例开口于前庭.除1例逆行造影发现肾脏外,IVU、CT、MRI和常规B超仅能发现间接征象.利尿B超检查8例,5例发现患肾;CDI检查7例中,5例发现肾脏.结论 先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口较为少见,超声检查(利尿B超和彩色多普勒超声)为首选的检查手段.其治疗原则上均应行发育不良肾脏及输尿管切除术.