结节性脂膜炎并发噬血细胞综合征1例

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患儿,男,12岁,因确诊结节性脂膜炎9年,复发4个月入院.入院前9年,患儿无明显诱因出现发热,乏力,双下肢股外侧皮肤包块,大小不等,表面皮肤泛红,压痛,于外院经皮肤包块活检后诊断为结节性脂膜炎,经治疗后病情好转出院,并自行长期口服强的松、狼疮丸,至4年前患儿未再发热,且皮肤包块消失,但局部留有萎缩瘢痕.4个月前上述症状复发,伴躯干、四肢包块,自行口服狼疮丸、强的松、鲨肝醇至今,并于10d前开始口服雷公藤多甙,患儿仍反复发热,体温最高达40.5℃,偶伴畏寒、寒战,全身皮肤呈脱皮样改变,为进一步诊治而入院.既
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