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在最近十年,儿童和成人均报道过一定数量的AIH—PSC重叠综合征。年轻的自身免疫性肝病患者中存在相当部分的AIH-PSC重叠综合征。文献检索显示依据组织学检测结果,在AIH患者中AIH—PSC重叠综合征占6%,事实上,应用AIH评分对113例PSC患者进行回顾性评价,可以诊断重叠综合征的占8%。相反的,在另一组2儿例PSC患者中,只有1.4%符合AIH—PSC重叠综合征的诊断标准。两组数据年龄的差异、自身抗体的范围都是要考虑的,因此数据的复杂程度导致了不同的结果。