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目的 分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT、MRI表现及其相关病理基础,提高对本病的认识及影像诊断水平.方法 回顾性分析经病理证实的27例pPNET的CT和MRI表现,并与病理结果进行对照.结果 24例行CT检查,其中12例同时行增强检查;10例行MRI检查,其中8例同时行增强检查.27例病变均为单发病灶,20例发生于软组织(6例位于胸部,副鼻窦及鼻腔、椎管、四肢软组织各3例,肩部2例,腰背部、颈部及肾上腺各1例);7例发生于骨(4例位于骨盆,肩胛骨、下颌骨及颅骨各1例).软组织pPNET主要表现为较大不规则或分叶状软组织肿块,边界不清,可伴邻近骨质破坏(n=11)及骨膜反应(n=2).CT平扫肿瘤呈等或稍低密度,MRI呈等或稍长T1、等或混杂长T2信号,密度或信号不均匀,可伴囊变、坏死(n=13)、出血(n=6)及分隔(n=6),罕见钙化(n=1),增强扫描呈不均匀中重度持续强化,其中6例动脉期见迂曲细小供血动脉.骨pPNET大部分表现为骨髓腔溶骨性、膨胀性骨质破坏伴明显软组织肿块,未见骨膜反应、肿瘤骨及钙化灶.结论 pPNET的CT及MRI表现无特异性,CT及MRI在显示肿瘤的位置、大小、内部结构及与周围组织结构的关系、明确肿瘤有无复发及转移等方面有重要价值.