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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明并以普通型问质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要病理表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳,双肺闻及velcro口罗音,常有杵状指(趾),胸部X线示双肺弥漫性网状阴影,肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展,最终因呼吸衰竭导致死亡。