17例单发和多发血管滤泡性淋巴组织增生的临床病理特点

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目的 探讨非多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (unicentriccastleman’sdisease,UCD)和多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (multicentriccastleman’sdesease ,MCD)的临床病理特征。方法 结合文献 ,对我院 1972~ 1999年间 17例血管滤泡性淋巴组织增生 (castleman’sdesease ,CD)的临床、病理、随访观察结果进行分析 ;所有病例均经组织病理证实为CD ,并按Frizzera标准病理分型为HV型、PC型和Mix型。UCD的诊断标准为单个淋巴结病变 ,MCD必须有广泛淋巴结切除及多个淋巴结病变。结果 UCD 9例 ,77 8%为HV型 ,33 3%有轻度的系统性症状 ,无其他脏器受累 ,手术切除症状消失且可治愈。MCD 8例 ,75 %为PC型 ,75 %有严重的系统性症状 ,37%有肝脾肿大 ,6 2 5 %术后局部复发或它处再发 ,11 1%恶变。HV型和PC型具有不同的组织病理形态改变。结论 UCD和MCD有不同的组织病理分型和生物学行为 ,其病因尚待深入研究。UCD外科手术切除可以治愈 ;MCD手术切除疗效不佳 ,应选择多种模式的治疗方法
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