【摘 要】
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目的提高对克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的认识及重视。方法回顾性分析5例散发性CJD的临床资料。结果本组亚急性起病2例,慢性起病3例。主要的临床症状和体征有
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目的提高对克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的认识及重视。方法回顾性分析5例散发性CJD的临床资料。结果本组亚急性起病2例,慢性起病3例。主要的临床症状和体征有进行性痴呆、精神行为异常、共济失调、肌阵挛、头晕、锥体外系征、锥体束征、言语笨拙、癫痫等。头部MRI弥散加权像3例表现为基底节区病变,4例表现为皮质异常信号。脑电图均有异常,2例存在背景脑电α节律解体,4例发作间期出现较多尖慢波,1例发作间期出现欠规则三相波。4例脑脊液14-3-3蛋白为阳性。结论 CJD多为亚急性或慢性起病,病程进展迅速,以快速进行性痴呆为特征临床表现,头部MRI、脑电图、脑脊液14-3-3蛋白为主要辅助检查。
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