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目的 了解原发性肝内胆管结石的形成原因。方法 采用文献回顾的方法对原发性肝内胆管结石的病因加以综述。结果 原发性肝内胆管结石的形成主要与细菌感染、胆汁淤滞、寄生虫感染、先天性解剖异常以及免疫反应有关 ;进一步研究发现与代谢、营养、环境、种族、遗传及基因突变相关。结论 原发性肝内胆管结石的形成是多因素作用的结果 ,与胆道感染、胆汁淤滞等诸因素有关