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目的：提高对原发性胆汁性肝硬化（PBC）的认识，总结PBC的诊治经验。方法：分析25例PBC患者的一般资料、临床特征、生化指标、免疫学异常及病理学改变。结果：PBC是肝内胆管进行性破坏并以慢性胆汁淤积为主要特征的不明原因的疾病，中年女性多见，易并干燥综合征（SS）。胆管酶升高及抗线粒体抗体M2型阳性、肝脏病理活检有助于本病诊断。治疗首选熊去氧胆酸，皮质类固醇激素、免疫抑制剂对部分病例有效。结论：早期诊断、治疗是防止PBC发展为终末期肝硬化的关键。