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目的探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL）的临床、影像学特点和基因突变类型. 方法收集非家系CADASIL患者,对其颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）特点、临床表现和基因检测结果进行回顾性分析. 结果本研究共收录11例患者,其中患有头痛者5例（45.