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目的 总结Caroli病癌变的诊断治疗经验。方法 回顾性分析4例Caroli’s病癌变的临床资料。结果 仅1例切除,3例已广泛转移,不能切除者3个月左右死亡。结论 早发现,早期积极切除病灶,通畅引流是防治Caroli病癌变的关键。不行病灶切除的囊肿,空肠吻合术可能是一种增加潜在癌变危险的手术。