目的分析POEMS综合征合并肺动脉高压患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院确诊POEMS综合征患者的临床资料,并将超声心动图证实合并肺动脉高压的患者与肺动脉压正常的患者以及未行超声心动检查的患者的临床表现进行比较,描述合并肺动脉高压的POEMS综合征患者的临床特点。结果 POEMS综合征117例,合并肺动脉高压49例,肺动脉压正常33例,未行超声心动检查35例;肺动脉高压患病率41.9%。肺动脉高压组临床表现主要为胸闷、憋气,发生率42.9%(21/49),显著高于另外两组(P≤0.05),但一半以上患者无明显胸闷、憋气;肺动脉高压组并发胸水、腹水、心包积液发生率较另外两组高(P≤0.01),其他临床表现无显著差异。结论 POEMS综合征超声心动图检测肺动脉高压患病率高达40%以上,但半数以上患者无胸闷、憋气,提示在POEMS综合征诊治过程中应重视肺动脉高压的筛查和早期发现。