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目的探讨儿童期起病的橄榄体桥脑小脑萎缩（OPCA），并复习文献，以获得对此病较全面的认识，有利于早期诊断，减少漏诊。方法对1例7岁儿童因脑膜脑炎进行MRI检查而偶然发现其小脑及脑干萎缩的OPCA影像学改变的病例进行回顾性分析。结果此病例不仅存在脑膜脑炎，而且具有双手精细动作欠佳、OPCA的MRI突出特点。结论MRI诊断OPCA具有特异性和敏感性，儿童出现小脑性共济失调表现时应及时行MRI检查；许多疾病可出现OPCA情况，其可归为一种具有临床病理改变的中枢神经系统变性综合征。