细胞因子在结缔组织病肺间质病变发病机制中的作用

来源 :中华风湿病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:gmwang2009
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结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础而引起全身多系统损害的一类自身免疫病.由于肺含有丰富的胶原、血管等结缔组织并具有免疫调节、代谢、内分泌等功能,因而成为CTD常累及的靶器官,其中肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)即发生在肺间质(包括支气管、血管周围、小叶间隔及肺泡间隔)的弥漫性病变是最为常见的表现.CTD中多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等合并ILD较为多见,但其ILD的发生率报道差异较大,约6%~70%.由于CTD患者体内的免疫系统紊乱导致巨噬细胞和淋巴细胞活化,释放多种细胞因子、蛋白酶和氧自由基等造成肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞间基底膜的损伤、异常纤维母细胞增生,炎症及细胞外基质(ECM)成分(如胶原蛋白)的沉积等,最终使肺泡结构破坏、肺泡-毛细血管膜单位功能丧失,甚至肺间质纤维化形成,从而导致低氧血症和呼吸衰竭。

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