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目的:提高对原发性髓细胞肉瘤(myeloid sarcoma,MS)的临床病理特点、诊断、治疗的认识。方法:回顾性分析6例MS患者的诊治资料,结合相关文献分析MS的临床表现、免疫组织化学特点、治疗方法与预后。结果:淋巴结、皮肤、泌尿生殖系统和消化系统是MS最常见的发生部位。免疫组织化学示6例病例的MPO均阳性。3例患者进展为急性髓系白血病,另外3例患者骨髓未累及。目前2例存活,1例复发,其余3例均已死亡。结论:免疫组织化学检查对明确诊断很重要。强有力的抗白血病样化疗可提高其长期生存率。