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噬血细胞综合征(HPS)以发热为首发表现,其临床虽不少见,但易误诊、漏诊。2005年7月,我们对1例临床死因不明患者进行了尸检及病理检查,证实为HPS。现报告如下。患者女,62岁。因发热6个月,双下肢疼痛、大小便困难1个月,于2005年6月8日收住某省级医院。半年来,患者经常午后体温升高,后夜至次日清晨正常,曾行B超检查示肝脾大,骨髓活检示缺铁性贫血,结核菌素试验强阳性,经对症治疗及试验性抗痨治疗症状元改善。