目的 探讨青春期前型外阴纤维瘤(PVF)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断.方法 分析2例PVF的临床表现、病理形态和免疫表型,并复习文献.结果 1例发生于8.5岁幼女,1例发生于54岁成年女性,均以右侧大阴唇复发性肿块就诊.大体上,肿块不明显,切面呈灰白色,纤维组织样.组织学上,病变位于真皮层内,周界不清.细胞密度低,由稀疏的梭形纤维母细胞样细胞和大昔的胶原纤维样间质组成.梭形细胞无异型性,核分裂象罕见.病变向皮下组织延伸,在邻近的脂肪组织之间、血管之间或在神经周围穿插性生长,形成类似错构瘤样的结构.免疫组织化学标记显示,梭形细胞主要表达波形蛋白,部分弱阳性表达CD34,不表达α平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白、结蛋白、高分子钙调蛋白(h-caldesmon)、CD99、S-100蛋白、bcl-2、β-catenin、ER和PR.结论 PVF是一种好发于青春期前幼女外阴的良性间叶性病变,偶可发生于成年人.PVF可能代表了一种外阴正常间叶组织的过度增生.临床上近1/3的病例如切除不净可发生局部复发,偶可自发性消退。