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会诊中心讨论病史及辅助检查见本刊2008年第4期。王得新，王新德，杨秉贤，王向波教授：病史特点：患者男性，14岁，第二胎，有一姐姐，否认阳性家族史。患者出生后正常，9年前（5岁时）出现四肢力弱，进展缓慢，并逐渐消瘦，跑步较同龄人差。4年前（10岁）出现双上肢伸不直，足尖走路，低头困难。1年前（13岁）独立行走困难。体征：消瘦，颅神经未见异常。双上肢近端肌力Ⅲ^-级，远端肌力Ⅳ级。双下肢近端肌力Ⅲ^-级，远端肌力Ⅳ^-级。四肢肌张力减低。