【摘 要】
：
肾细胞癌是泌尿生殖系统最重要的肿瘤之一.其中约有4%为遗传性肾癌.肾癌中最常见的病理类型为透明细胞性肾细胞癌.几乎所有的遗传性肾癌和绝大多数的散发性透明细胞性肾细胞癌源于VHL 基因的失活.本综述主要关注于肾细胞癌和VHL 基因之间的联系.涉及肾细胞癌的遗传学分型、可能的发病机制、HIF 依赖途径的 VHL 功能、HIF 非依赖途径的 VHL 功能以及 VHL 基因失活的肾细胞患者预后.同时介绍针
【机 构】
：
复旦大学附属肿瘤医院泌尿外科,上海,200032
论文部分内容阅读
肾细胞癌是泌尿生殖系统最重要的肿瘤之一.其中约有4%为遗传性肾癌.肾癌中最常见的病理类型为透明细胞性肾细胞癌.几乎所有的遗传性肾癌和绝大多数的散发性透明细胞性肾细胞癌源于VHL 基因的失活.本综述主要关注于肾细胞癌和VHL 基因之间的联系.涉及肾细胞癌的遗传学分型、可能的发病机制、HIF 依赖途径的 VHL 功能、HIF 非依赖途径的 VHL 功能以及 VHL 基因失活的肾细胞患者预后.同时介绍针对VHL 其下游基因的分子靶向治疗药物及相关疗效。
其他文献
Nephrin 是特异表达于肾小球足细胞及裂孔膜上的结构和功能蛋白,Nephri 的正常表达与定位对于维持肾小球持滤过屏障结构和功能的完整性、防止蛋白尿的发生具有重要作用.Ang Ⅱ在肾脏局部水平的升高可以影响 Nephrin 的表达,破坏足细胞的正常结构和功能,并导致蛋白尿的产生。
在过去20年,非特异性免疫治疗被认为是晚期肾细胞癌治疗标准.近年来,随着对肾癌生物学和分子发病机制的加深理解,分子靶向治疗已成为肿瘤治疗的研究热点,相继有多种分子靶向治疗药物问世.在转移性肾癌治疗中取得了令人瞩目的 成果.2006年1月美国食品和药品管理局(FDA)正式批准了舒尼替尼(sunitinib)用于治疗转移性肾细胞癌(mRCC).本文就舒尼替尼治疗转移性肾细胞癌的研究进展作一综述。
Lefty蛋白是新近发现的TGF—β超家族成员之一，具有调控胚胎发育极性、抑制成体纤维化组织过度增生等多种功能。近年来国外有较多文献围绕lefty蛋白抑制TGF—β信号通路、调节基质蛋白沉积等作用进行了报道，因而可作为一种新的抗纤维化作用因子进行更加深入的研究。本文就Lefty蛋白在抗纤维化过程中的功能及其相关的信号转导机制作一综述。
目前临床主要应用内分泌治疗晚期前列腺癌.而雄激素受体(AR)在前列腺癌的进展过程中发挥作用.理解AR在前列腺癌发病及治疗中的作用就必须深入了解AR的功能特点、调节机制和异常变化机理.本文就国内外关于AR在激素非依赖性前列腺癌中的特征及引起功能障碍的作用进行综述。
腹腔镜下活体供肾切取术正逐渐被多数移植中心采用,本文就气腹对活体供肾血流及肾功能的影响作一综述。
腹膜透析已广泛应用于临床,但近年来研究发现使用含葡萄糖的传统腹膜透析液存在许多不利因素,如血中葡萄糖浓度升高、渗透压升高、糖基化终产物的沉积和血管内皮生长因子的大量产生等,均与腹膜超滤衰竭有关.为解决葡萄糖透析液所带来的种种问题,一些新型的腹膜透析液有待研制.葡聚糖即葡萄糖多聚体可替代葡萄糖在透析液中充当渗透剂.它能通过胶体渗透作用产生超滤,甚至能在腹腔高渗的情况下防止透析液重吸收至体循环中.来自
糖尿病肾病是糖尿病最普遍的并发症，其通常导致终末期肾衰和很高的死亡率。核因子-kappaB（nuclear factor—kappaB，NF—kB）是包含二聚体转录因子的家族其能调控包括炎症和细胞增殖在内的许多基因的表达。NF—kB可能通过高糖、高脂、肾素血管紧张素醛固酮系统、肾脏血流动力学和遗传等多种途径参与糖尿病肾损伤的发生发展。靶向于NF—kB介导的肾脏损伤的治疗被认为是干预糖尿病肾病的有效
近几年来,对主要组织相容性复合体Ⅰ类A链相关抗原(MICA)的研究成为肾移植领域新的热潮.MICA可能引起急慢性排异,并导致慢性移植肾失功,本文对肾移植围手术期检测MICA及其抗体的进展作一综述。
神经源性膀胱引起的严重的尿潴留和尿路感染甚至慢性肾功能衰竭严重影响患者生活质量以及生命,其治疗有多种方法,本文从经神经途径重建脊髓损伤后膀胱功能的方法作一综述,同时对膀胱神经再支配治疗神经源性膀胱的新进展进行文献复习。
急性肾功能衰竭是临床常见的危重症,其主要特征是肾功能急剧下降,病死率较高.近年来,国内外在细胞因子治疗急性肾功能衰竭上有了新的进展。