目的:分析冷球蛋白血症的临床及病理特征,使临床医师对其有更好的认识。方法:回顾性分析2016年4月至2018年12月我院就诊,检测血清冷球蛋白结果为阳性的患者共16例。收集患者的一般情况、实验室检查结果、肾脏病理结果以及随访情况,并进行分析。结果:16例患者确诊时平均年龄(54.4±17.2)岁,男性9例(56.3%)。其中感染肝炎病毒患者4例,均为乙型肝炎病毒。淋巴浆细胞异常增殖患者8例,自身免疫疾病患者4例。患者起病表现多样,临床表现差异较大。14例患者有肾脏累及,10例患者伴肾功能受损。12例患者接受肾穿刺活组织检查(活检),其中7例患者为膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis,MPGN),其他肾脏病理表现包括肾小管间质病2例,新月体肾炎2例,血栓性微血管病肾损害1例。12例患者使用肾上腺糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂,3例血液系统恶性肿瘤患者针对原发病进行化学治疗;7例患者联合血浆置换治疗。中位随访时间17.5个月,3例患者死亡,2例患者进入维持性透析治疗,余患者肾功能稳定。结论:冷球蛋白血症以中老年患者多见,肾脏受累普遍。由于该病进展快,预后较差,如临床有疑似本病患者应进行标准化冷球蛋白测定,尽早确诊。