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目的探讨喉部纤维组织瘤样增生的病理、诊断及治疗。方法报道1例右侧喉旁间隙纤维组织瘤样增生病例,结合文献进行分析。结果支撑喉镜下切除病变,随访3个月未见复发。纤维组织瘤样增生是以肌纤维母细胞增生为主的良性病变,但在生物学行为上表现为侵润生长。结论喉部纤维组织瘤样增生MRI是最佳的辅助检查,需依靠病理切片确诊,治疗以瘤体完整切除为首选,辅以放疗及药物治疗。