【摘 要】
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肺动脉高压(PAH)是一类严重威胁身心健康的常见心肺血管疾病,诊断困难,治疗棘手,预后恶劣,已成为全球性重要医疗保健问题.尤其近20余年在发病机制、遗传学、诊断分类及治疗、新药研发等方面均取得显著进展,PAH患者的生活质量和预后也得到明显改善.一、概念的变迁目前已知的关于PAH的文献可以追溯到1891年,直至1951年由David T.Dresdale率先提出原发性肺高血压(PH)概念,并于195
【机 构】
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100037北京,中国医学科学院阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室血栓性疾病中心,100037北京,中国医学科学院阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室血栓性疾病中心
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肺动脉高压(PAH)是一类严重威胁身心健康的常见心肺血管疾病,诊断困难,治疗棘手,预后恶劣,已成为全球性重要医疗保健问题.尤其近20余年在发病机制、遗传学、诊断分类及治疗、新药研发等方面均取得显著进展,PAH患者的生活质量和预后也得到明显改善.一、概念的变迁目前已知的关于PAH的文献可以追溯到1891年,直至1951年由David T.Dresdale率先提出原发性肺高血压(PH)概念,并于1954年提出家族性PH.这两个术语分别沿用至2003年和2008年,世界卫生组织(WHO) PH诊断分类委员会先后废弃了继发性PH和原发性PH,开始使用特发性肺动脉高压(IPAH)和遗传性肺动脉高压(HPAH)的诊断术语。
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