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摘要：肺肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC）作为一种非小细胞肺癌，往往含有肉瘤或是肉瘤样成分，其发病率与其余癌症种类相比较低，临床一般表现为咳嗽咯血、胸痛胸闷、阻塞性炎症等等。本文通过研究肺肉瘤样癌的影像学表现以及临床病理，希望给临床治疗肺肉瘤样癌提供些许借鉴意义。
关键词：肺肉瘤样癌；影像学表现； 临床病理； 分析；
肺肉瘤样癌中的“肉瘤”是1864年由Virchow提出，Rossi等人在1992年提出关于把此类癌症命名为“肉瘤样癌”的建议。2004年，世界卫生组织（WTO）在肺肿瘤组织学分类中，定义肺肉瘤样癌属于一种含有肉瘤或是肉瘤样形态细胞分化的非小细胞肺癌。肉瘤样癌多出现腺癌或是鳞癌，而肉瘤成分则常见于纤维肉瘤[1]。
一、肺肉瘤样癌的影像学表现
1、肺肉瘤样癌的影像学检查
胸部的影像学检查可以最快速有效的发现本病的方法，尤其以64排螺旋CT扫描检查为代表，可以检查出相关病变的部位、肉瘤的形态、大小、边缘、等特征，还可以检查出有无心包受侵、有无胸膜和肺门纵膈淋巴结肿大。对患者进行检查时取其仰卧位，扫描范围为肺尖到膈肌，一次屏气状态下从足侧到头侧进行扫描。扫描的参数设置为120—140kV，250mA，准直0.5mm×16/1mm×16，机架旋转时间控制在0.5s。增强扫描时可以采取非离子对比剂，造影剂剂量是1.5mL/kg[2-3]。临床研究发现，增强CT扫描对PSC和普通肺癌的诊断具有一定参考价值。
2、肺肉瘤样癌的影像学表现
在影像学上，肺肉瘤样癌（PSC）主要可以分为周围型与中央型。其中：（1）周围型的主要特征是其肿块在周围肺野，多数处于肺部上叶，初期表现为结节肿块，此时无明显临床症状或者症状较轻。但是随着肺肉瘤样癌的快速增长，当患者有主要临床症状就医时，肿块已经浸入到胸膜，且体积较大，患者表现为明显的胸痛。临床检查肿块为分叶状，也没有多毛刺征和胸膜凹陷征，肿块密度也表现不均，常见为肿块坏死、钙化等。肿瘤实质强化较为明显，部分患者有胸腔积液症状。借助纤维支气管镜进行检查时，结果呈现阴性。（2）中央型：肿块多处在肺门部，生长时由腔内向外，虽然生长速度很慢，但是其数量较多，初始体积也较大。支气管因肿块影响会遭到挤压进而造成阻塞，严重者会发生阻塞性肺炎、肺不张等，患者临床表现为咳嗽、咳血和发热等。借助纤维支气管镜进行检查时，我们可以清楚地看到支气管变窄，内部有新生物[4-5]。通过增强CT扫描能够显示环形强化不明显状，就其原因主要包括以下几点：（1）当确诊为PSC是，肿瘤直径都比较大，而直径越大，病灶的发病率也越高，因此极易出现中心性坏死，进而表现出周边增强；（2）若肿瘤直径比较小时，增强CT下的PSC都会呈现出分化较差的肿瘤，此外绝大部分的PSC都是由上皮成分和肉瘤样梭性组成的多形性癌。
二、肺肉瘤样癌的病理学表现
1、肺肉瘤样癌的病理学检查
活检或是对术后标本进行免疫组化染色以及HE染色。其中免疫组化染色需要使用突触素（Syn）、CK、上皮膜抗原（EMA）、细胞角蛋白7（CK7）、高分子细胞角蛋白（34βE12）、肌动蛋白（Actin）、核抗原（Ki67）、波形蛋白（Vimentin）、白细胞分化抗原34（CD34）、甲状腺转录因子1（TTF-1）、表皮生长因子受体（EGFR）等抗体[6-7]。
2、肺肉瘤样癌的病理学表现
目前肺肉瘤样癌的确诊主要需要依赖病理学检查，痰细胞学或纤维支气管镜活检意义不大，需要结合免疫组化共同诊断，临床表现和影像学特征缺乏特异性。免疫组化显示CK和Vimentin都是阴性，病理也被诊断是PC[8]。据相关研究发现，肉瘤样癌从本质上属于上皮性肿瘤且肉瘤细胞对上皮性标志物染色的阳性率较高。通过免疫组化染色，可以发现上皮性癌的相关成分表达如：CK、EMA、Vimentin等主要呈现阳性。另外研究中还发现Ki67蛋白质阳性同样对软组织肉瘤患者的遠处转移具有重大意义。参照病理检查，肿块的体积比较大，切面也常常有出血、坏死症状，实质呈现鱼肉状。实验室HE染色检查下，肿瘤多是由梭形细胞组成，这中间能够看见许多不等的中分化腺癌、乳头状腺癌和少数鳞状细胞癌组成的癌巢，结构为角化珠样。肿瘤间质中，我们能够看到许多的淋巴细胞浸润和坏死，而在梭形细胞中也可以看到少数的瘤巨细胞，单纯的梭性细胞癌主要是由肉瘤样梭形细胞组成，由于主间质不分，癌细胞具有明显的多样性，因此细胞出现分裂异常的机率比较大。
3 、结束语
肺肉瘤样癌是一组有着肉瘤或者肉瘤样分化的非小细胞肺癌，常常发生在老年人群中，主要的致病因素是吸烟。肿瘤能够出现在肺中央，也有出现在肺上叶的肿瘤。该病的临床表现不具有特异性，主要和肿瘤的生长位置有联系。肿瘤因其恶性程度高的特点，较容易出现转移，所以即使得到了及时治疗，预后也不是很理想，常常出现复发的情况。目前的治疗方式主要是外科手术切除术，部分患者会选择进行化疗或者放疗，但是效果不是很理想[9]。
就目前而言，WHO将肺肉瘤样癌分成了以下五种亚型，分别是PC、SCC、GCC、CS和PB。其中：（1）PC：该类型肿瘤的体积比较大，直径也多是在5cm以上，多数出现在右肺，部分会发生在左肺。该肿瘤和胸膜的关系比较密切，多处在肺外周胸膜下，形状多是椭圆形或者圆形，边界较清晰。（2）SCC：周围型患者的肿块比较大，边界较为清晰，有分叶等症状，病灶内没有过多的钙化表现。中央型主要有非典型性不规则肿块表现，部分会出现肺不张和胸膜增厚的症状。（3）GCC：该类型肿块的体积较前面两类的体积更大，密度也比较高，但是边缘较为光整，容易侵犯胸壁造成肋骨损伤。（4）CS：该类型肿块多数在右肺的位置，有巨大圆形软组织肿块，增强扫描的时候会有肿块周边不均匀强化的表现。周围型肿块的四周能够清楚地看到分叶和毛刺，组织成分的区别会影响到肿块密度的不同。中央型则容易出现阻塞性肺炎、肺不张的症状。（5）PB：多数情况下出现在肺野外带近胸膜下，和胸壁的联系比较密切，实验室检查结果显示是边界清晰，呈现圆形或者类似圆形的肿瘤，一般为单发，常发生于患者右肺。CT增强扫描时，肿瘤能够得到明显的强化[10]。 综上所述，肺肉瘤樣癌在临床上的病例较少，但是具有很强浸润性的特点，容易出现转移，即使是外科切除，其治疗效果也并不十分理想，因此预后较差。本文通过研究肺肉瘤样癌的影像学表现以及临床病理，希望给临床治疗肺肉瘤样癌提供些许借鉴意义。
参考文献：
[1]Pelosi G，Sonzogni A，De Pas T，et a1.Review article：pulmonary sarcomatoid carcinomas：a practical overview.Int J Surg Pathol，2010，18：103—120.
[2]郭媛，徐宏刚，魏新华，等.肺肉瘤样癌的影像学表现及临床病理分析[J].中国临床医学影像杂志，2009，20（10）：743-744.
[3]Yendamuri S，Caty L，Pine M，et a1.Outcomes of sarcomatoid careinomaof the lung：a surveillance，epidemiology，and end results database analysis[J 3.Surgery，2012，152（3）：397-402.
[4]何志勇，林根，林动，等.晚期非小细胞肺癌149例临床分析[J].中国基层医药，2010（3）：373-374.
[5]Gomes LR，Terra LF，Sogayar MC，et a1.Epithelial—mesenchymal transition：implications in cancer progression and metastasis[J]. Curr Pharm Biotechnol，2011，12（11）：1881—1890.
[6]劳立峰，孙志勇，汤骏，等.武例肺肉瘤样癌的临床病理和影像学特点[J].中华肿瘤杂志，2010，32（8）：607-608.
[7]haliano A，Cortot AB，Ilie M，etal.EGFR and KRAS status ofpri—mary sarcomatoid carcinomas of the lung：implications for anti—EG—FRtreatment of ararelungmalignancy[J].Int J Cancer，2009，125（10）：2479-2482.
[8]Chung JH，Rho JK，Xu X，et al Clinical and molecular evidencesof epithelial to mesenchymal transition in acquired resistance to EG—FR—TKIs[J].Lung Cancer，2011，73（2）：176—182.
[9] 冯玉磷，刘春涛，石应康. 肺癌[M]. 北京：人民卫生版社. 2012 .413 - 427 .
[10] Travis WD，Brambilla E，Muller-Hermelink HK，et al . World health organization classification of tumours . Pathology and genetics of tumours of the lung，pleura，thymus and hear[t M]. Lyon：LARC Press，2014 . 26 - 67 .
关键词：肺肉瘤样癌；影像学表现； 临床病理； 分析；
肺肉瘤样癌中的“肉瘤”是1864年由Virchow提出，Rossi等人在1992年提出关于把此类癌症命名为“肉瘤样癌”的建议。2004年，世界卫生组织（WTO）在肺肿瘤组织学分类中，定义肺肉瘤样癌属于一种含有肉瘤或是肉瘤样形态细胞分化的非小细胞肺癌。肉瘤样癌多出现腺癌或是鳞癌，而肉瘤成分则常见于纤维肉瘤[1]。
一、肺肉瘤样癌的影像学表现
1、肺肉瘤样癌的影像学检查
胸部的影像学检查可以最快速有效的发现本病的方法，尤其以64排螺旋CT扫描检查为代表，可以检查出相关病变的部位、肉瘤的形态、大小、边缘、等特征，还可以检查出有无心包受侵、有无胸膜和肺门纵膈淋巴结肿大。对患者进行检查时取其仰卧位，扫描范围为肺尖到膈肌，一次屏气状态下从足侧到头侧进行扫描。扫描的参数设置为120—140kV，250mA，准直0.5mm×16/1mm×16，机架旋转时间控制在0.5s。增强扫描时可以采取非离子对比剂，造影剂剂量是1.5mL/kg[2-3]。临床研究发现，增强CT扫描对PSC和普通肺癌的诊断具有一定参考价值。
2、肺肉瘤样癌的影像学表现
在影像学上，肺肉瘤样癌（PSC）主要可以分为周围型与中央型。其中：（1）周围型的主要特征是其肿块在周围肺野，多数处于肺部上叶，初期表现为结节肿块，此时无明显临床症状或者症状较轻。但是随着肺肉瘤样癌的快速增长，当患者有主要临床症状就医时，肿块已经浸入到胸膜，且体积较大，患者表现为明显的胸痛。临床检查肿块为分叶状，也没有多毛刺征和胸膜凹陷征，肿块密度也表现不均，常见为肿块坏死、钙化等。肿瘤实质强化较为明显，部分患者有胸腔积液症状。借助纤维支气管镜进行检查时，结果呈现阴性。（2）中央型：肿块多处在肺门部，生长时由腔内向外，虽然生长速度很慢，但是其数量较多，初始体积也较大。支气管因肿块影响会遭到挤压进而造成阻塞，严重者会发生阻塞性肺炎、肺不张等，患者临床表现为咳嗽、咳血和发热等。借助纤维支气管镜进行检查时，我们可以清楚地看到支气管变窄，内部有新生物[4-5]。通过增强CT扫描能够显示环形强化不明显状，就其原因主要包括以下几点：（1）当确诊为PSC是，肿瘤直径都比较大，而直径越大，病灶的发病率也越高，因此极易出现中心性坏死，进而表现出周边增强；（2）若肿瘤直径比较小时，增强CT下的PSC都会呈现出分化较差的肿瘤，此外绝大部分的PSC都是由上皮成分和肉瘤样梭性组成的多形性癌。
二、肺肉瘤样癌的病理学表现
1、肺肉瘤样癌的病理学检查
活检或是对术后标本进行免疫组化染色以及HE染色。其中免疫组化染色需要使用突触素（Syn）、CK、上皮膜抗原（EMA）、细胞角蛋白7（CK7）、高分子细胞角蛋白（34βE12）、肌动蛋白（Actin）、核抗原（Ki67）、波形蛋白（Vimentin）、白细胞分化抗原34（CD34）、甲状腺转录因子1（TTF-1）、表皮生长因子受体（EGFR）等抗体[6-7]。
2、肺肉瘤样癌的病理学表现
目前肺肉瘤样癌的确诊主要需要依赖病理学检查，痰细胞学或纤维支气管镜活检意义不大，需要结合免疫组化共同诊断，临床表现和影像学特征缺乏特异性。免疫组化显示CK和Vimentin都是阴性，病理也被诊断是PC[8]。据相关研究发现，肉瘤样癌从本质上属于上皮性肿瘤且肉瘤细胞对上皮性标志物染色的阳性率较高。通过免疫组化染色，可以发现上皮性癌的相关成分表达如：CK、EMA、Vimentin等主要呈现阳性。另外研究中还发现Ki67蛋白质阳性同样对软组织肉瘤患者的遠处转移具有重大意义。参照病理检查，肿块的体积比较大，切面也常常有出血、坏死症状，实质呈现鱼肉状。实验室HE染色检查下，肿瘤多是由梭形细胞组成，这中间能够看见许多不等的中分化腺癌、乳头状腺癌和少数鳞状细胞癌组成的癌巢，结构为角化珠样。肿瘤间质中，我们能够看到许多的淋巴细胞浸润和坏死，而在梭形细胞中也可以看到少数的瘤巨细胞，单纯的梭性细胞癌主要是由肉瘤样梭形细胞组成，由于主间质不分，癌细胞具有明显的多样性，因此细胞出现分裂异常的机率比较大。
3 、结束语
肺肉瘤样癌是一组有着肉瘤或者肉瘤样分化的非小细胞肺癌，常常发生在老年人群中，主要的致病因素是吸烟。肿瘤能够出现在肺中央，也有出现在肺上叶的肿瘤。该病的临床表现不具有特异性，主要和肿瘤的生长位置有联系。肿瘤因其恶性程度高的特点，较容易出现转移，所以即使得到了及时治疗，预后也不是很理想，常常出现复发的情况。目前的治疗方式主要是外科手术切除术，部分患者会选择进行化疗或者放疗，但是效果不是很理想[9]。
就目前而言，WHO将肺肉瘤样癌分成了以下五种亚型，分别是PC、SCC、GCC、CS和PB。其中：（1）PC：该类型肿瘤的体积比较大，直径也多是在5cm以上，多数出现在右肺，部分会发生在左肺。该肿瘤和胸膜的关系比较密切，多处在肺外周胸膜下，形状多是椭圆形或者圆形，边界较清晰。（2）SCC：周围型患者的肿块比较大，边界较为清晰，有分叶等症状，病灶内没有过多的钙化表现。中央型主要有非典型性不规则肿块表现，部分会出现肺不张和胸膜增厚的症状。（3）GCC：该类型肿块的体积较前面两类的体积更大，密度也比较高，但是边缘较为光整，容易侵犯胸壁造成肋骨损伤。（4）CS：该类型肿块多数在右肺的位置，有巨大圆形软组织肿块，增强扫描的时候会有肿块周边不均匀强化的表现。周围型肿块的四周能够清楚地看到分叶和毛刺，组织成分的区别会影响到肿块密度的不同。中央型则容易出现阻塞性肺炎、肺不张的症状。（5）PB：多数情况下出现在肺野外带近胸膜下，和胸壁的联系比较密切，实验室检查结果显示是边界清晰，呈现圆形或者类似圆形的肿瘤，一般为单发，常发生于患者右肺。CT增强扫描时，肿瘤能够得到明显的强化[10]。 综上所述，肺肉瘤樣癌在临床上的病例较少，但是具有很强浸润性的特点，容易出现转移，即使是外科切除，其治疗效果也并不十分理想，因此预后较差。本文通过研究肺肉瘤样癌的影像学表现以及临床病理，希望给临床治疗肺肉瘤样癌提供些许借鉴意义。
参考文献：
[1]Pelosi G，Sonzogni A，De Pas T，et a1.Review article：pulmonary sarcomatoid carcinomas：a practical overview.Int J Surg Pathol，2010，18：103—120.
[2]郭媛，徐宏刚，魏新华，等.肺肉瘤样癌的影像学表现及临床病理分析[J].中国临床医学影像杂志，2009，20（10）：743-744.
[3]Yendamuri S，Caty L，Pine M，et a1.Outcomes of sarcomatoid careinomaof the lung：a surveillance，epidemiology，and end results database analysis[J 3.Surgery，2012，152（3）：397-402.
[4]何志勇，林根，林动，等.晚期非小细胞肺癌149例临床分析[J].中国基层医药，2010（3）：373-374.
[5]Gomes LR，Terra LF，Sogayar MC，et a1.Epithelial—mesenchymal transition：implications in cancer progression and metastasis[J]. Curr Pharm Biotechnol，2011，12（11）：1881—1890.
[6]劳立峰，孙志勇，汤骏，等.武例肺肉瘤样癌的临床病理和影像学特点[J].中华肿瘤杂志，2010，32（8）：607-608.
[7]haliano A，Cortot AB，Ilie M，etal.EGFR and KRAS status ofpri—mary sarcomatoid carcinomas of the lung：implications for anti—EG—FRtreatment of ararelungmalignancy[J].Int J Cancer，2009，125（10）：2479-2482.
[8]Chung JH，Rho JK，Xu X，et al Clinical and molecular evidencesof epithelial to mesenchymal transition in acquired resistance to EG—FR—TKIs[J].Lung Cancer，2011，73（2）：176—182.
[9] 冯玉磷，刘春涛，石应康. 肺癌[M]. 北京：人民卫生版社. 2012 .413 - 427 .
[10] Travis WD，Brambilla E，Muller-Hermelink HK，et al . World health organization classification of tumours . Pathology and genetics of tumours of the lung，pleura，thymus and hear[t M]. Lyon：LARC Press，2014 . 26 - 67 .