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原发性睾丸淋巴瘤(PTL)是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤(NHL),占NHL的1％～2％.最常见的病理学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),少见类型为套细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤及其他T细胞淋巴瘤等.最典型的症状表现为无痛性单侧睾丸肿胀,可持续数周至数个月.PTL的预后极差,常出现中枢神经系统(CNS)及对侧睾丸复发.联合治疗方案包括腹股沟睾丸切除术、蒽环类药物为基础的化疗、对侧睾丸及受累野放疗和CNS预防治疗.目前临床上对PTL的预后指标、是否加用利妥昔单抗、放疗的价值及预防CNS复发的最佳策略等尚存在争议.文章针对这些问题进行综述.