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本文报告先天性肾病(CNS)10例,4例获尸解病理证实。结合Steffensen分类法进行回顾性分析。10例中2例为芬兰型。2例为同胞兄弟,其中1例病理诊断为弥漫系膜硬化性肾病。儿童型先天性肾病及继发性(CMV感染)各1例。作者提出新分类对CNS的诊断意义及肾活检组织学检查对确定病理类型的重要性。