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原发性胆汁性肝硬化(Prmary biliary crrhosis,PBC)以破坏肝内小及中等大小胆管为主的器官特异性自身免疫性肝病,表现为肝门脉区炎症导致纤维化,肝硬化甚至功能性衰竭.PBC患者90%以上为女性,年龄一般为30至65岁之问.自身免疫病可见少儿患者,但PBC是唯一例外,随年龄增长期发病率呈上升趋势.