肾上腺皮质、髓质增生症(附9例报告)

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目的探讨肾上腺皮、髓质增生症的诊断和治疗。方法测定9例高儿茶酚胺血症患者血浆去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)、多巴胺(DA)及24小时尿3甲氧4羟苦杏仁酸(VMA)、17羟皮质类固醇(17OHCS)、17酮类固醇(17KS)含量;作肾上腺CT扫描和同位素间位碘苄胍(131IMIBG)显像;术中作冰冻切片检查。结果NE、E、DA、VMA均升高,E尤为明显,17OHCS、17KS正常或升高。CT扫描肾上腺弥漫性增大、增厚,准确率83%;131IMIBG肾上腺显像示踪剂在24~48小时呈1~3级浓集,准确率94%。病理报告:9例17侧肾上腺皮质束状带及头、体、尾部髓质增生。结论肾上腺皮、髓质增生89%为双侧病变,临床表现儿茶酚胺增多症,有否皮质醇症取决于皮质增生的类型,弥漫性增生者常出现症状,而结节状增生者症状不明显。认为本病的诊断首选CT和131IMIBG。主张术中采用连续冰冻切片检查以决定肾上腺的切除范围,对增生明显的一侧腺体作全切除,另一侧作次全切除。
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