【摘 要】
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目的提高对原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤的认识。方法回顾性分析潜江市中心医院2020年8月收治的1例原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤患者的资料，同时进行文献复习。结果该患者临床表现无特异性，实验室检查未见明显异常，影像学检查示右腹膜后团状软组织肿块影，行肿瘤切除术，病理检查提示肿瘤主要由梭形细胞和卵圆形细胞构成，免疫组织化学结果示Vimentin、Desmin、CD68、CD99均阳性，荧光原位
【机 构】
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湖北省潜江市中心医院肿瘤血液科 433100,湖北省潜江市中心医院肿瘤血液科 433100,湖北省潜江市中心医院肿瘤血液科 433100,湖北省潜江市中心医院肿瘤血液科 433100
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目的提高对原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤的认识。
方法回顾性分析潜江市中心医院2020年8月收治的1例原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤患者的资料，同时进行文献复习。
结果该患者临床表现无特异性，实验室检查未见明显异常，影像学检查示右腹膜后团状软组织肿块影，行肿瘤切除术，病理检查提示肿瘤主要由梭形细胞和卵圆形细胞构成，免疫组织化学结果示Vimentin、Desmin、CD68、CD99均阳性，荧光原位杂交（FISH）检测EWSR1基因断裂重排，确诊为原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤。术后密切随访至截稿日，患者未诉不适。
结论原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤临床表现无特异性，确诊有赖于病理组织形态学、免疫组织化学及分子检测。其生物学行为多呈惰性，局部复发率较远处转移率高，局部手术广泛切除是主要治疗方法，术后应密切随访。
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