论文部分内容阅读
目的
探讨儿童心肌致密化不全的临床特点以及预后。
方法对2012年1月至2018年5月在中国医科大学附属盛京医院确诊为心肌致密化不全的34例患儿(依据年龄将患儿分为1岁以下的婴儿组和1岁以及1岁以上的年长组)的临床表现、实验室检查以及预后进行回顾性分析。
结果心肌致密化不全的患儿平均年龄为3岁2个月，男女比例2.4∶1，其中32例为左室心肌致密化不全，1例为右室心肌致密化不全，1例为双心室致密化不全。婴儿组和年长组相比，家族史阳性率、心律失常及血栓发生率无明显统计学差异。心功能不全为多数患儿的首诊原因，而年长儿多因乏力就诊。53%(18/34)患儿左室射血分数(left ventricular ejection fraction ，LVEF)明显下降，且非致密化层与致密化层(non-compacted layer to compacted layer，N/C)比值和LVEF呈负相关(r＝－0.74，P<0.001)。65%的患儿心电图有不同程度的改变。随访中，1例患儿肺栓塞死亡。35%(12/34)患儿LVEF经治疗无明显改善。COX比例风险模型结果显示N/C比值是心肌致密化不全预后不良的独立危险因素(OR＝14.46，95%CI 1.712～120.234，P<0.05)。
结论儿童心肌致密化不全临床表现多样，预后不一，早期诊断和治疗、预防并发症以及定期随访较为重要。