【摘 要】
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目的目前对原始神经外胚叶瘤(primitive neuro ectodermal tumor,PNET)的治疗尚无统一的方案,疗效和预后因素也存在一定分歧。文中旨在探讨儿童PNET的临床特点、治疗及预后。
【机 构】
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南京医科大学附属南京儿童医院血液肿瘤科
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目的目前对原始神经外胚叶瘤(primitive neuro ectodermal tumor,PNET)的治疗尚无统一的方案,疗效和预后因素也存在一定分歧。文中旨在探讨儿童PNET的临床特点、治疗及预后。方法收集南京医科大学附属南京儿童医院从2010年03月至2014年10月收治的13例PNET患儿的临床资料,统计分析其临床表现、CT及超声检查结果、治疗方案及术后病理、免疫组化染色结果,并进行电话或门诊随访,平均随访时间1年7个月,分析临床疗效及预后结果。结果 4例为中枢型PNET,9例为外周型PNET;中枢型PNET患者表现为头痛、呕吐、抽搐、活动障碍或肌力下降,而外周型PNET的临床表现以包块、腹胀为主。13例患儿中3例分别转移至肺、淋巴结和骨。影像学主要表现为体表或体腔包块。12例患儿可见Homer-Wright型假菊花团状结构;免疫组化结果显示11例CD99(+),9例VIM(+),8例Syn(+)。完成化疗的11例患儿中7例疾病稳定无复发,2例失访另外2例化疗结束后4~6个月复发。4例中枢型PNET 3例存活,后遗症表现为肌力下降、活动障碍、抽搐。中枢型PNET和外周型PNET均死亡1例,分别为诊断后7、16个月时死亡。结论儿童PNET临床表现多样,恶性程度高,长期生存率低。免疫组化检查如CD99、VIM等有重要诊断价值,中枢型PNET易有后遗症。
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