迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏伴急性肝衰竭1例报道

来源 :解放军医学院学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户：heiweifu

【摘要】

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鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency,OTCD)是先天性尿素循环障碍(urea cycledisorders,UCDs)中最常见的类型。其中迟发型OTCD 在新生儿期后

【作者】

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万雅慧彭晓洁陈仲清

【机构】

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南方医科大学南方医院重症医学科

【出处】

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解放军医学院学报

【发表日期】

：

2019年5期

【关键词】

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迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症尿素循环障碍急性肝衰竭高氨血症性脑病重症监护

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鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(ornithine transcarbamylase deficiency,OTCD)是先天性尿素循环障碍(urea cycledisorders,UCDs)中最常见的类型。其中迟发型OTCD 在新生儿期后发病,发病率低、临床症状非特异,易误诊为颅内感染、胃肠道疾病、肝性脑病、Reye 综合征等[1-2]。合并严重并发症的OTCD 可迅速危及生命。本文报道1 例成功救治的迟发型OTCD 合并急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)危重症患者的临床特点及诊治经

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