目的介绍本院15年来对苗勒管囊肿的诊断及治疗经验。方法1990年￣2004年共收治苗勒管囊肿患儿15例,其中6例为正常男性外生殖器的苗勒管囊肿,9例伴有尿道下裂。年龄5个月￣13岁。主诉为脓尿6例,湿裤1例,腹部包块2例,反复发作性附睾炎6例。体检时有12例于直肠前壁或腹部触及肿块。15例经B超、CT或MRU影像学检查提示膀胱后囊性占位性病变。9例经下腹部切口腹膜外径路行囊肿切除术,5例在腹腔镜下作囊肿切除,1例因术前囊肿巨大,诊断未确定,作腹部探查手术。结果15例患儿术后症状、体征均消失,随访1￣14年囊肿未见复发。结论苗勒管囊肿患儿常伴有反复尿道感染、附睾炎、排尿困难或腹部包块等症状,B超、CT或MRU影像学检查可以确诊,但需与重复膀胱、膀胱憩室、精囊囊肿等相鉴别,经耻骨上腹膜外径路或腹腔镜下作囊肿切除术能达到根治的目的。