【摘 要】
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目的报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平。方法分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的
【机 构】
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解放军总医院肾病科肾脏病国家重点学科暨国家重点实验室
【基金项目】
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国家科技重大专项（2010ZX9102-204）,国家自然科学基金项目（81072914）,军队中医药专项课题（10ZYZ255）
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目的报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平。方法分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良
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