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目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）的肺部表现及其诊断治疗措施。方法回顾分析1例确诊的MPA患者并结合相关文献分析。结果该患者发病于冬季，发病之初有上呼吸道感染的症状，继而出现发热，伴有咳嗽、贫血、肾功能异常等表现。胸部影像学检查提示：肺间质纤维化；P-ANCA阳性。经过激素、环磷酰胺治疗临床症状缓解。结论MPA为跨学科疾病，临床表现复杂，除肾损害外，肺损害并不鲜见，肺间质纤维化可为MPA的首发表现。激素及环磷酰胺联合治疗疗效好。