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点状掌跖角皮病（punctate palmoplantar keratodermas，PPPK）是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病，其主要临床表现为双手掌和足跖部位直径2—10mm大的硬性、圆形或卵圆形的黄色角质丘疹。去除角质丘疹后，局部留有火山口样凹坑。我们遇到一家系4代6人发病，报道如下。