右肺动脉闭塞型大动脉炎1例

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1 病例简介患者女,3岁,因间断胸痛,咯血1年,咳嗽,盗汗6个月,门诊拟诊"肺结核,高血压病"于1998-07-10收住院.查体:体温37℃,脉搏80次/min,呼吸20次/min,血压18/13 kPa,口唇无紫绀,两肺未闻及干、湿性罗音,心律齐,无杂音,2>A2,腹部听诊闻及Ⅲ级动脉杂音,双下肢无水肿,血沉27 mm/h,gG 19.3 g/L,gA 3.59 g/L.痰抗酸染色阴性.胸片示两下肺纹理增强,并见斑片状模糊阴影.经抗痨、降压治疗1个月后,效果欠佳,后经右心导管及主动脉造影和右肾动脉、支气管动脉造影显示,右肺动脉狭窄后闭塞(动脉导管未能进入右肺动脉,右胸廓内动脉扩张)、腹主动脉狭窄、右肾动脉狭窄,从而确诊为罕见的右肺动脉闭塞型多发性大动脉炎,经激素及免疫抑制剂治疗1个月,病情好转后出院.
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