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目的：不典型川畸病的临床特征、实验室检查、冠状动脉损害的危险因素及治疗方法。方法：对我院儿科2003年8月至2009年7月诊治的26例不典型川畸病患儿资料进行了分析和总结。结果：26例中男17例，女9例，男女比例为1．9：1，年龄最小3月，最大11岁，小于1岁5例，1—3岁8例，3—5岁7例，大于5岁6例，平均发病年龄3岁8个月。26例均有不同程度的冠脉损害，其中冠脉扩张24例，冠脉瘤2例。对冠状动脉损害的26例均随6个月至3年，20例完全恢复正常。结论：不典型川畸病冠脉损害率高，10d内用药效果好，2g