【摘 要】
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【目的】探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）累及中枢神经系统的临床特征。【方法】回顾性分析2例诊断为HPS累及中枢神经系统患者的临床特征。【结果】中枢神经系统症状一般在病程晚
【机 构】
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中国医科大学附属盛京医院神经内科,中国医科大学附属盛京医院血液内科
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【目的】探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）累及中枢神经系统的临床特征。【方法】回顾性分析2例诊断为HPS累及中枢神经系统患者的临床特征。【结果】中枢神经系统症状一般在病程晚期出现，表现为各种各样的神经系统症状，脑脊液改变是非特异的，最常见的神经影像学表现是弥漫性脑萎缩伴局灶坏死和脑白质的异常。增强后可见广泛的软脑膜强化及血管周围间隙强化。【结论]HPS累及中枢神经系统的临床表现和神经影像学无特异性，与中枢神经系统感染、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化等疾病不易鉴别。
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