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本文报告一家系中３例患系统性红斑狼疮。先证者白某，女，４７岁，祖籍云南，住院号６６０１．Ｔ３８．５Ｃ，关节疼痛，窦性心律，Ｅ玫瑰花２８％，Ｃ反应蛋白３７．４ｍｇ／Ｌ，抗核抗体１：２０阳性，血沉４０ｍｍ／ｈ，外周知中检出狼疮细胞。先证者的父、母为第三代近亲婚配，所生５个子女，除先证者外，大妹１３岁死于该症，二妹１２岁克诊该症，２０岁死亡。一弟和一小妹均未发病。该症符合基因遗传规律，文中提出注意事项。