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目的探讨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理诊断及鉴别诊断。方法对20例LCH患者的临床资料及病理切片进行分析。结果20例患者病理切片中朗格汉斯组织细胞多少不等，8例朗格汉斯组织细胞有明显的核沟，13例患者切片中有大量嗜酸性粒细胞浸润，7例散在嗜酸性粒细胞浸润，20例病理切片免疫组织化学检测S-100和CD1a均阳性。结论LCH临床相对少见，临床表现无特殊性，易与其他疾病相混淆，诊断主要须手术后进行病理检查方可明确。